Arbeiter
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Status - T, Lidoedeme, Oed. Beine./Hand, gelbe Skleren, RR 165/96

Blut - Bilirubin
Harn: Eiweiss, Zellzahl, Ery, Sed.
Roe

Anaemie (Hb 5.9 g/dl), Thrombopenie, Leukozytose
LDH 2500, GOT 150 U/l, GPT 239 U/l, Bili unkonj. 11.9 mg/dl, Krea 4.5 mg/dl, BUN 57 mg/dl, K+ 6.3 mg/dl (!) 
* typisches HUS(+): epidemisches HUS, D+ HUS (EHEC: Verotoxin/Shiga-Toxin) (+ Diarrhoe) Colon - blut. Diarrhoe (SIP!) - Kapillaren: Thrombosen -> Nierenversagen
* atyp. HUS (sporadisches, D- HUS - keine Diarrhoe!)

Ery zerrissen -> Fragmentozyten
Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) durch thrombotisch verstopfte Kapillaren

atyp. HUS: Tumore, Medikamente (Immunsup.: CycA, Tacrolimus ...), Strep. (neuraminidasebildende Pneumokokken)
Crypt-Antigen (Thompsen-Friedenreich-AG) -> Neuraminidase
Coombs-Test pos. (Haemolyt. An.)
Plasma KI (praeformierte AG -> weitere Haemolyse!)

Komplement - Faktor H: Inh. Kompl. - verhindert C2bBb-Komplex

vWF (gr. multimeres, zirk. Protein), Adhaesion T - Endothel, rasche Spaltung durch Protease

TMA: histologisch wie HUS

Therapie - Prognose
Plasmaaustausch (isovolaemische Zufuhr, sonst weiterer RR-Anstieg!) - weiterer Vorteil: Entfernung von AK (Faktor H-AK ...) = Plasmapherese
+ Haemodialyse (ueber ZVK wie Plasmapherese -> Peritonealzugang waere zusaetzl. Zugang)
Prognose: Mortalitaet hoch (bis 50 %), haeufig neurol. Kompl., term. Nierenversagen > 50 %, Rezidive bei Transplantat 20 - 50 % (Komplement-/Gerinnugnsdefekt!): evtl. Transp. m. Plasmaseparation, evtl. Eculizumab (Kompl. Faktor 5 AK)