Wolfgang Emminger
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Immunologische Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

(immun.: selten, AI: haeufiger; != Erw.: seropos. Arth.)

7 - 8 a Tonsillen weniger wichtig
Tonsillotomie (Teilentfernung - Tonsillektomie < 6 a wird im Normalfall nicht durchgefuehrt)

verdaechtig:
> 8 Otitiden, > 2 Sinusitiedn, >= 2 Pneumonitiden, >= 2 Sepsen, Meningitiden, Osteomyelitiden/Jahr; rez. Hautabszesse; schwere Pilzinf. Haut/SH; > 2 m orale AB/wenig ther. Erfolg/wiederh. i. v. AB; verringertes Wachstum;

Immuns.: unsp. Haut/SH, spez. (AG -> AG-Praes. -> T-Ly -> T/B-Ly -> Spez. AK, zytotox. Antw.)

Thymus (Schatten im C/P - scheinbar vergr. Herzschatten)

AR Agammaglobulinaemie (Alle Ig erniedrigt)
Hyper-IgM (X) -> IgG-Gabe supp.
IgA-Mangel 1:500 - 1:700, meist sporadisch, selten AD/AR
CVD (1:10000 - 1:50000)
trans. Hypogammaglob.: verzoegerte Reifung d. Helferzellfunktion, IgG/IgA erniedrigt verlaengert bis 2./3. a -> supp. IgG

Kombinationen (selten)
Krampfanfall: Ca++, Na+, Gluc.; PTH? -> Schlundtaschensyndrom: gedrungener Hals, fliehendes Kinn, oft Herzfehler (Fallot, ...), kleiner Thymus = CATCH-22 (cardiac, abnorm. facial, thym. hyp., cleft palate, hypocalc.) - oft nicht auffaellig, aber vererbbar; bsweilen ment. ret.

Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom) - AR 11q22: Ataxie, Teleang., Stoerung zel./hum. Immun., Erh. Sens. gegen ionis. Strahlen (Erdstrahlen; geringere Dosen bei Radioth.!)

Wiskott Aldrich Syndrom: m (Xp11.22-33), Thrombozytopen. Purpura; erstes Zeichen unbehandelbares Ekzem in ersten 3 m - zu wenig und zu kleine Thrombozyten (D: Gentransfer bei 9 von 10 gelungen)

chromosomale Def.: 
* Down-Syndrom (Trisomie 21), 
* Trisomie 13: Abtreibungsgrund (verlaesst selten lebend das Spital)
* Edwards-S. (T 18, part. Tris. 8q) aehnl. DiGeorge-Sequenz - immun. Stoerung varabel (schlechte Lebensqualitaet, LE derz. ~ 5 a)

SCID: letale Varicellen - CAVE Immunsuppression, Blaeschen nicht so stark ausgepraegt (CAVE Reststation/KH ...)

kongenit. Neutropenie: (Kostmann-S., AR) -> bakt. Inf., Therapie G-CSF: Knochenmarkspunktat viele Promyelozyten, weniger reife M., Neutrophile erh.)

Milzverlust: OPSI (overwhelming post-splenectommy 

rheumat. Fieber = reakt. Entzuendung nach Streptokokkeninfekt - 2 Hauptkriterien o 1 Haupt-/2 Nebenkriterien:
* Hauptkriterien Karditis, Arthritis (wandernd), Chorea minor, Erythema marginatum, subkut. Knoetchen
* Nebenkrit.: Fieber, Arthralgien, verl. PR im EKG, BSG/CRP +; Nachweis rez. Strep. inf. (Titer - CAVE Normwert Kinder != Erw., Rachenabstr. Kultur/AG, frueheres rheum. F.)

Rheuma: JIA (juvenile idiopathische Arthritis) ab chron. Gelenksentzuendungsdauer >= 6 w (nach 3 m sicher) (SIP!) - Kind will getragen werden - Schmerzuebertragung: Knochen oder Gelenke? Selten geroetet -> nonverbale Aeusserung! kein Bluttest, nur Dauer
NSAID, niedr. dos. Cortison, bei Kindern < 10 a kein PPI notwendig (selten Gastritiden)
> 10 a: ulcus, Gastritis, Magenproblematik -> PPI o. Cox2-Hemmer (kein PPI notwendig)
Basistherapie: MTX (1/w 7.5 - 15 mg/m2; cf Leukaemie: 5 - 12 g/m2 (1000 x Dosis!))
-> juvenile idiopathische Arthritis heute gut behandelbar; 6 - 8 % kuenstl. Gelenksprothesen (aehnl. Erw.!); 

gen. Praedisp.

selten: Borrelien-Arthritis (MTX hilft wie bei Rheuma auch hier - voellige Remission)

Kleinkinder:
< 5 Gelenke (meist grosse Gel.): oft chron. Uveitis (nicht ueber Fehlsichtigkeit diagnostizieren - zu spaet!)
groessere Kinder: eher akute Uveitis

JIA

Kinder: selten lange Kortison notwendig (CAVE Knochendichte, art. Hypertonus, Striae, Papierhaut, Stiernacken, Adipositas)
* nephrot. S.
* Leukaemie (4-W-Intervalle - zeitl
* SLE 
Dermatomyesitis?
early onset ?

SLE (Nieren!): bisweilen Erstmanif. = Nierenversagen
Rheuma f > m
Dermatomyesitis: Ausschlag im Gesicht + Muskelschwaeche, CK+ - bei Kindern meist nicht paramalign (Erw. meist mit Tumor)

Kawasaki: -> Herzambulanz (LK -> ASS/Ig)

Panarthritis Nodosa (im Serum nicht nachweisbar)
Wegener-Granulomatose
...

Misch-Kollagenosen (Erwachsene mehr)
Raynaud-Syndrom (kalte Haende/Schwellung): 10 % Kollagenose -> Kapillarmikroskopie (harmlos) testet Wiederdurchblutung bei versch. Temp.

Uveitis: Augenambulanz (Spaltlicht)