[26. 4. 2012] Sklerodermie Multisystemerkr. mit Verdickung der Haut SIP: diffuse system. Sklerose lim. syst. Sklerose (CREST): chron., Haende/UA/Gesicht, Kalzinose, Teleangiektasen, Oesophagus (Dysphagie), langs. Lungenfibrose, pulm.art-HT, ANA (60 - 80 %), (SIP!) "Madonnenfinger" (glatt, duenn) Mottenfrasss-/Rattenbissnekrosen Tabaksbeutelmund Zungenbaendchenatrophie Raynaud-Syndrom Therapie: keine gesichert Alveolitis: Endoxan im Bolus symtomatisch: ACE-Hemmer vor/bei Nierenkrise ... ACR-Kriterien (SIP!): Sklerodaktylie, dig. Ulcera, bilat. bas. Lungenfibrose (Haupt- o. 2 Nebenkrit.) Klinik: Polymyositis (Muskelmassenverlust, Muskelschmerzen, Kraempfe; evtl. Arthritis, Raynaud, Alveolitis ...) Dermatomyositis: aehnlich wie Polymyositis + livide Verfaerbung lichtexponierter Stellen (Augenlider, Gesicht); schuppende Erytheme, Teleang. am Nagelfilz ... prim. Sjoegren-Syndrom - Organbeteiligung Mundtrockenheit (Schirmer-Test: Streifen - Speichel), Serophthalmie -> Pilocabin, kuenstl. Speichehl, Pankreasenzyme vor Mahlzeit (symptomatisch) Mischkollagenose: Immunologie wie SLE, Haut/Oesoph. wie SLL (?) Vaskulitiden: nicht besprochen Chapel-Hill-Klassifikation Large Vessels: Riesenzellarteriitis = GCA (SIP!), ... Medium Vessels: Polyart. nodosa (PAN) (SIP!), ... small vessels: M Wegener, Churg-Strauss-S (Systemvask. - eos)., Purpura Schoenlein-Henoch (SIP!), ... Vaskulitiden - Riesenzellarteriitis (art. temp.) Panarteriitis nodosa: HBV Plasmapherese, Immunapherese: nur IG