Lang Pathologie: * Diagnosestellung * -> Therapie * aus PE (Biopsie) oder im GS (intraop. Gefrierschnitt) * -> Op-Ausgang * -> DD Probleme GS: Qualitaet leidet -> Ueberdiagnostik durch Aufquellen von Zellen/Kernen Sampling Error (Biopsie nicht aus diagnostisch relevantem Material) weitere op. Massnahmen Diagnose nicht moeglich -> evtl. weitere Op notwendig prim. Knochentumoren: Faktoren fuer Diagnostik * Zusammenarbeit m. KlinikerInnen * Alter * Lokalis. * Anamnese * Roentgen Knochenbruch oft erstes Symptom Inzidenzen: * Myelom 45 % * Osteosarkom 15 % * Chondrosarkom 8 % * MFH (Histriozytom) prim 10 % * Ewing ... 5 % * Fibrosarkom < 1 % * Leiomysarkom < 1 % * Andere < 1 % Knochentumoren Grading/Staging: Grading nach Choindre G1 - G3 Zellmorphologie, Nekrosen, Mitosen keine TNM-Klassifikation Enneking-Kriterien nach Kompartments, weil relevant fuer Resektion definitive Diagnostik meist post-op nach Chemotherapie Osteosarkom 2.-haeuf. prim. mal. 15 - 25 a m > f 2:1 prox. Tibia, dist. Femur Metaphyse hochmalign * prim high grade 75 % * multifokal 1 - 2 % * sek intramed. 5 - 7 * low grafe intramed. 4 - 5 % * intrakortikal 0.2 % * Kieferknochen 6 % > 40 a klassisches Strahlensarkom (5 - 10 a nach Radiatio) hstologische Varianten: * osteoblastisch * chondriblastisch * riesenzellreich * teleangiektatisch * kleinzellig * fibroblasisch Chondroblastom: epiphysaer oft aggressiv Histologie: polymorph (Chondrobl., Riesenzellen, unreifer Knorpel) DD: Alter, Lokalisation, ... Chondrosarkom: Varianten * meist klassisch (hyalinknorpelige Matrix): 50 - 70 a; Becken, Rippen, lange Roehrenknochen, m > f 2:1, versch. Malignitaet, spaete/geringe Metastasierung * dediff: G1/G2, scharfe Abgrenzung; hochmalign (G3 Metastasierung -> Lunge) * mesenchymales Chondrosarkom: eher unreif, wechselnd dicht, oft MIC 2 positiv (Ewing-Ak) * Klarzellchondrosarkom Tumoren der Ewing-Familie (heute kaum mehr unterschieden): * Ewing-Sarkom * PNET * Askin-Tumor malign kleinblau-rundzellig 10 - 20 a lange Roehrenknochen, Becken hochmalign, MIC 2, G3, Translokation 11/22 Riesenzelltumor 20-55 a epimetaph.; prox. Tibia, dist. Femur, Sacrum lokal aggresiv pot. malign, Lungenmetastasen Klassifikation - * benign konventioneller RZTU mit/ * ohne Lungenmetastase * prim. malign * sek. malign Tumorsimulierend: * Aneurysmatische Kochenzyste (AV Malformation?) ** primaer 50 % ** sekundaer 50 % bei allen benignen/malignen Knochentumoren CAVE Verwechslung mit OSA * Stoerung d. endostalen Ossifikation Knochenbaellchen - kugelfoermig oder buchstabenartig