[12. 11. 2009] [pdf/nephropathologie_block14_ws_07_08_teil_3.pdf] Pathogenese: * Entstehung subepithelialer Immunkomplexe? * welche Antigene? 3 Laesionen: * glom. Immundepots * glom. Zellvermehrung * glom. Schlingennekrosen ==Entstehung subepithelialer Immunkomplexe== Sammlung an GBM (glom. Basalmembran) MGN (Epimembr. GN, Perimembr. GN): AG d. hum. Erkr.: * exogen ** HBV, HCV, HP ** tumorass. ** Thyreoglob. ** Tubulusprot. * kongen. MGN durch maternale anti-NEP AK: ** Mutter NEP defizient (neutrale endopeptidase 10) ** diaplazentar uebertragen Mutter -> Podozyten des Kinds ** Remission im 1. Lj (in einem Fall spaete Niereninsuf.) ** selten chron. Niereninsuf. PL-A2-R als AG d. idiopathischen MGN? * PLA2R in humanen Podozyten exprimiert * 70 % d. idiop. MGN-Pat. haben zirkulierende IgG(4) gegen PLA2R * PLA2R in Depots bei idiop. MGN nachweisbar ==glom. Zellvermehrung== Faerbung -> Komplementfaktor C3 Membranproliferative GN (MPGN, Mesangiokapillaere GN): Aetiologie prim./idiop. 50 % assoz. HBV, HCV, HIV, bakt., Kryoglobulinaemie, SLA ==glom. Schlingennekrose== * Immunkomplex GN (MPGN, Lupusnephritis, IgA-GN) * syst. Vaskulitis (M. Wegener, mikrosk. Polyang.) * Goodpasture-Syndrom * idiopathisch Therapie Crescentic GN (Extrakap. Prol. GN, RPGN): * Schlingennekrose * Halbmonde * primaer idiop. oder assoz. m. Vaskulitis, Goodpasture, IK-Erkr. (SLE, IgA), Dense Deposit Minimal change Nephrotic Syndrome (MCNS): * Lichtmikroskopie: o. B. * immunhistochemie: selten mesang. IgM * Elektronenmikroskopie: Podozytenabflachung, Verlust d. Schlitzmembran, keine Immundepots! -> Heilung bei 80 % mit Cortison Fokal-Segmentale Glomerulosklerose (FSGS) * Lichmikroskopie: #Fokale /segmentale Schliongensklerose mit Kapselsynechien #Hyaline Shlingendepots ("Thromen") #Hypertrophie und Vakuolisierung der Podozyten * keine Immundepots * EM: Podozytenabflachung, Verlust d. Schlitzmembran * keine Immundepots! schlechter Verlauf d. Minimal change Nephrotic Syndrome? aber: schlechtes Ansprechen auf Immnsuppressiva -> andere Erklaerung: intraglomerulaere Druckerhoehung durch Reduktion d. Filtrationsflaeche -> Podozyten-, Endothel-, Mesangiumschaden Glomerulonephritis: * nicht aetiologisch orientiert * morphologische Entitaeten aetiologisch uneinheitlich * klin. Relevanz morphologischer Entitaeten usicher * path. Relevanz diagnostischer Kriterien unsicher * Sampling Error: ... Aktivitaets-Chronizitaets-Score akute/chronische Schaeden